Σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης

Σύνδρομο πρώιμης επαναπόλωσης – Ενδείξεις από την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη και την επικαρδιακή χαρτογράφηση

 

Ιστορικό: Άνδρας 54 ετών με ελεύθερο καρδιολογικό ιστορικό στον οποίο σε πρόσφατη δοκιμασία κοπώσεως που έγινε στα πλαίσια ελέγχου ρουτίνας, δέκα λεπτά αφότου είχε ολοκληρωθεί η διαδικασία, παρουσιάσθηκε αιφνιδίως απώλεια των αισθήσεων συνέπεια κοιλιακής μαρμαρυγής που ανατάχθηκε με απινίδωση, αφού προηγουμένως είχαν ξεκινήσει προσπάθειες ΚΑΡΠΑ.

Στο ΗΚΓ ηρεμίας παρουσιάζει φλεβοκομβικό ρυθμό με μοναδικό «ύποπτο» εύρημα την ανάσπαση του σημείου J στην απαγωγή Ι (ύψους 2mV) και την εμφάνιση κύματος J (>1mV) στην aVL, χωρίς ανάσπαση του τμήματος ST. (Εικόνα 1). Η διαταραχή αυτή ήταν λιγότερο εμφανής σε άλλα HKΓ ηρεμίας που ελήφθησαν (Εικόνα 2).

Στον στεφανιογραφικό έλεγχο δεν διαπιστώθηκαν αιμοδυναμικά σημαντικές  στενώσεις.

Σε εξέταση με Holter ρυθμού δεν διαπιστώθηκαν παθολογικά ευρήματα.

Το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα και η MRI καρδιάς ήταν φυσιολογικά.

Στην ηλεκτροφυσιολογική μελέτη τα βασικά διαστήματα και η κολποκοιλιακή αγωγή ήταν φυσιολογικά, ενώ όπως έχει βιβλιογραφικά υποδειχθεί επιχειρήθηκε χαρτογράφηση του επικαρδιακού πλάγιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας με τοποθέτηση του καθετήρα του στεφανιαίου κόλπου εντός στεφανιαίας φλέβας. Στο σημείο αυτό καταγράφηκε στο μονοπολικό ηλεκτρόγραμμα χαρακτηριστική απόκλιση του τελικού τμήματος του V προσομοιάζουσα με το κύμα J του ηλεκτροκαρδιογραφήματος. Η χορήγηση αναστολέα καναλιών Na (προκαϊναμίδη 1000mg) παρέτεινε ελαφρώς το QRS και επέτεινε την απόκλιση του τελικού τμήματος του μονοπολικού ηλεκτρογράμματος. Με προγραμματισμένη εκτακτοσυστολική κοιλιακή διέγερση δεν ήταν προκλητική κοιλιακή ταχυαρρυθμία από τις συμβατικές θέσεις (κορυφή και χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας), ήταν όμως εύκολα προκλητή κοιλιακή μαρμαρυγή από τον καθετήρα που ευρίσκετο στο επικάρδιο της αριστερής κοιλίας.

Στον ασθενή εμφυτεύθηκε απινιδωτής στα πλαίσια δευτερογενούς πρόληψης.

ΣΧΟΛΙΟ

Η καθιέρωση του συνδρόμου πρώιμης επαναπολωσης ως νοσολογική οντότητα ξεκίνησε το 2008 από τη δημοσίευση του Μ. Haissaguerre¹, ο οποίος παρατήρησε πως στους ασθενείς που είχε εμφυτευθεί απινιδωτής για ιδιοπαθή κοιλιακή μαρμαρυγή ήταν συχνή η εμφάνιση πρώιμης επαναπολωσης και μάλιστα αυτοί οι ασθενείς είχαν και περισσότερα αρρυθμικά επεισόδια. Ως πρώιμη επαναπολωση ορίζουμε την ανάσπαση του σημείου J (μετάπτωση του QRS στο ST) ≥1mV σε 2 συνεχόμενες απαγωγές εκτός των V1-V3, με ή χωρίς ανάσπαση του ST, με QRS <120ms στις υπόλοιπες απαγωγές². Η ανάσπαση του σημείου J (κύμα J) μπορεί να παίρνει τη χαρακτηριστική μορφή notching ή slurring. Ως υπεύθυνος παθοφυσιολογικός μηχανισμός για την διαταραχή αυτή, μεταξύ άλλων, υποδεικνύεται η υπερεπικράτηση του ρεύματος I_to στο επικάρδιο του κατώτερου ή/και πλαγίου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και η ευόδωση μηχανισμού φάσης 2 reentry με δημιουργία κοιλιακής μαρμαρυγής η πολύμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας.

Η εμφάνιση κοιλιακής μαρμαρυγής στον ασθενή χωρίς παρουσία παροδικού η αναστρέψιμου αίτιου, για την οποία απαιτήθηκε απινίδωση, είναι ένδειξη κατηγορίας Ι για εμφύτευση απινιδωτή. Το ΗΚΓ που παρουσιάζει τη διαταραχή της ανάσπασης του σημείου J  στις απαγωγές I και aVL ελήφθη πριν την έναρξη της δοκιμασίας κοπώσεως (Εικόνα 1), ενώ αυτή η διαταραχή δεν ήταν εμφανής σε άλλα ΗΚΓ (Εικόνα 2). Η επίταση της ηλεκτροκαρδιογραφικής διαταραχής στο σύνδρομο πρώιμης επαναπολωσης φαίνεται πως σχετίζεται χρονικά με την εκδήλωση αρρυθμικών επεισοδίων¹. Κατά την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη στο ΗΚΓ επιφάνειας δεν ήταν εμφανής, παρά μία εικόνα slurring στην απαγωγή I. Εντούτοις, το μονοπολικό ηλεκτρόγραμμα στο επικάρδιο της αριστερής κοιλίας έδειχνε μία τελική απόκλιση ομοιάζουσα προς το κύμα J³. Η απόκλιση αυτή έγινε πιο έντονη μετά τη χορήγηση προκαϊναμίδης, όμως καλύφθηκε από την ταυτόχρονη διεύρυνση QRS από 112 σε 127ms και ίσως για αυτό δεν αποτυπώθηκε στο HKΓ. Το συγκεκριμένο φαινόμενο ίσως αποκαλύπτει γιατί η φαρμακευτική αναστολή των καναλιών νατρίου δεν επιτείνει την ΗΚΓική διαταραχή στο σύνδρομο πρώιμης επαναπολωσης σε αντίθεση με το σύνδρομο Βrugada³. Φαίνεται πως η περιοχή του κοιλιακού μυοκαρδίου στο οποίο συμβαίνει η διαταραχή της επαναπολωσης φαίνεται πώς είναι διαφορετική στο σύνδρομο πρώιμης επαναπολωσης (κατώτερο και πλάγιο τοίχωμα) και στο σύνδρομο Βrugada (περιοχή χώρου εξόδου). Ίσως αυτός είναι και ο λόγος που στο δικό μας περιστατικό η κοιλιακή μαρμαρυγή είναι προκλητή από το επικάρδιο της αριστερής κοιλίας και όχι από τις συμβατικές θέσεις, δηλαδή την κορυφή και τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

Το σύνδρομο πρώιμης επαναπολωσης μοιάζοντας στους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς αλλά και τις κλινικές εκδηλώσεις με το σύνδρομο Βrugada, έχει οδηγήσει στην υιοθέτηση από τη διεθνή βιβλιογραφία του γενικότερου όρου «σύνδρομα κύματος J»⁴. Η παρακολούθηση των κλινικών εκδηλώσεων του νέου αυτού συνδρόμου δίνει σταδιακά στοιχεία που θα βοηθήσουν στη διαστρωμάτωση κινδύνου κυρίως για την πρωτογενή πρόληψη.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Haissaguerre M, Derval N, Sacher F et al. Sudden cardiac arrest associated with early repolarization. N Engl J Med 2008;358:2016–2023
2. Macfarlane P, Antzelevitch C, Haissaguerre M, et al. The early repolarization pattern: consensus paper. J Am Coll Cardiol 2015;66:470–477
3. Nakagawa K Nagase S, Morita H, Ito H. Left ventricular epicardial electrogram recordings in idiopathic ventricular fibrillation with inferior and lateral early repolarization. Heart Rhythm 2014;11:314–317
4. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ et al, J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Europace 2017;19:665-694
   

   Εικόνα 1

   

   Εικόνα 2